１:もやもや病とは | ２:もやもや病の発症年齢と原因| ３:虚血型もやもや病の治療
４:出血型もやもや病の治療| ５:京都大学のもやもや病外科的治療の特長| ６:京都大学のもやもや病支援センターについて

もやもや病とは

もやもや病とは脳を栄養する内頚動脈がゆっくりと細くなり、詰まってしまう病気です。
内頚動脈は脳へ向かう最も大切な血管のひとつで、左右1本ずつあります（下図）。内頚動脈は頭の中に入った後、前大脳動脈と中大脳動脈の2本の血管に分かれます。この分岐部を「内頚動脈終末部」と呼びます。もやもや病ではこの内頚動脈終末部が、左右両方とも細くなることが特徴です。

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もやもや病のもう一つの大きな特徴は、内頚動脈終末部のまわりに通常みられないような細かい血管がたくさん作られることです。脳血管撮影（脳の血管を写す精密検査）を行うと、これらの血管はまるで煙が立ちのぼるみたいにモヤモヤと見えます（下図）。「もやもや病」という一風変わった病名がついているのはこのためです。この異常に発達した血管はもやもや血管と呼ばれます。

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脳血管撮影の写真で、左右の内頚動脈のうち右側を撮影しています。この患者さんでは内頚動脈終末部がほとんど詰まっており、もやもや血管が多くみられます。

もやもや病の発症には２つのタイプがあります。

虚血型もやもや病

脳の血流不足で発症するタイプです。もやもや血管はとても細い血管ですので、脳の血流不足を起こしやすくなります。具体的には、手足がしびれる・力が入らなくなる、言葉が出にくくなる・理解しにくくなる、などの症状です。これらの症状はふつう数分から数十分続いて治まります。これを一過性脳虚血発作と呼びます。
もやもや病における一過性脳虚血発作は、泣く・吹奏楽器を吹く・運動する・熱いラーメンなどを吹き冷ましながら食べる・風船を膨らませる、などの動作をすると起こりやすくなります。
病気が進行した場合には、突然脳梗塞を起こすこともあります。一旦脳梗塞になってしまうと症状を回復させるのは一般に簡単ではなく、後遺症が残ってしまうこともあります。

出血型もやもや病

もやもや血管が破れて出血することで発症するタイプです。症状は出血部位によっても異なりますが、激しい頭痛とともに、意識障害、手足の麻痺、言語障害などが起こることがあります。出血が多い場合には生命に関わることもあります。

もやもや病の発症年齢と原因

もやもや病の発症年齢には二つのピークがあります（下図）。一つ目は小学校入学前後の高いピークで、二つ目は成人後（４０歳前後）のすこし低いピークです。小児ではほとんどが虚血型として発症します。成人では半数が虚血型、半数が出血型として発症します。

京都大学での発症年齢別患者数
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もやもや病は生まれつきの病気ではないと考えられています。また、必ずしも遺伝する病気ではありませんが、もやもや病患者さんの１０人に１人の割合で、兄弟姉妹や両親・子供に同じ病気の方がいらっしゃることがあります。

もやもや病の原因は長らく不明のままでしたが、最近の京都大学の研究によりRNF213（mysterinとも呼ばれています）という遺伝子がもやもや病の発症に関与していることが分かりました（http://www.kyoto-u.ac.jp/static/ja/news_data/h/h1/news6/2011/110721_1.htm）。しかし、この遺伝子に異常がある人の全てがもやもや病になるわけではないため、この遺伝子以外にも様々な要因が組み合わさって発症すると考えられています。

虚血型もやもや病の治療

内科的治療と外科的治療の2通りがあります。

内科的治療

抗血小板剤（血液をサラサラにする薬）を内服します。抗血小板剤は血液の流れをスムーズにして一過性虚血発作を予防します。

外科的治療

頭皮の血管などをつかって血液の通り道（バイパス）を手術で新しく作ります（下図）。バイパスから血液が脳へ送られるようになりますので、脳血流を増加させることができます。これにより、一過性脳虚血発作などの症状を改善させ、今後の脳梗塞のリスクを減らす効果が期待できます。
抗血小板剤にはその効果には限界がありますので、一過性脳虚血発作を繰り返している場合や、精密検査で脳の血流不足が見られる場合には外科的治療が行われます。

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バイパス手術の例。頭皮の血管を脳の血管（中大脳動脈）につなぐ手術（直接バイパス術）をしています。

出血型もやもや病の治療

出血がおこった直後には、血圧を上がりすぎないようにしながら点滴治療を行い、止血させます。出血した血液を摘出したり、脳の外へ排出する管を入れる手術をすることもあります。
出血型もやもや病の問題の一つは、出血がひいて一旦治っても、しばらくして再び出血を起こすことです。このような再出血の可能性は年間で約７％と言われます。５年間では３人に１人が再出血を起こしてしまうことになります。
最近京都大学を中心とする厚生労働省研究班によって行われた研究（Japan Adult Moyamoya Trial）では、バイパス手術には出血型もやもや病の再出血を予防する効果もあることが分かりました。この研究の結果では、バイパス手術をしたほうが、手術をしない場合に比べて再出血のリスクが約1/3に減少しました^文献1。このため、出血性もやもや病の患者さんにも手術がお勧めされることがあります。ただし、再出血予防効果が認められたのはバイパス手術の中でも直接バイパス術だけです。直接バイパス術については次項で詳しく説明します。

文献1．
Miyamoto S, Yoshimoto T, Hashimoto N, Okada Y, Tsuji I, Tominaga T, et al. Effects of extracranial-intracranial bypass for patients with hemorrhagic moyamoya disease: results of the Japan Adult Moyamoya Trial. Stroke. 2014 May;45(5):1415-21.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24668203

京都大学のもやもや病外科的治療の特長

京都大学では、手術が必要な患者さんに対して直接バイパス術という手術法を行っています。これは、頭皮に栄養を送る血管（浅側頭動脈）を脳の表面の血管（中大脳動脈）に直接縫い合わせてつなぐことで、脳への血液を増やす方法です。手術用顕微鏡を使って細い血管同士を縫い合わせるための技術と経験が必要ですが、確実な血流増加が得られます。
もやもや病に対するバイパス手術には、この他にも間接バイパスという手術法があります。これは、血流の豊富な頭の筋肉などの組織を脳に密着させることで、後で自然に血管が生えて脳へのバイパスが作られる方法です。簡便な方法ですが、患者さんの中には十分な血管が生えてこないことがあり、特に成人では効果が出にくいことが知られています。京都大学では、小さなお子さんには直接バイパスに間接バイパスをプラスすることで、高い効果を得ています。
直接バイパス術は、京都大学のグループが1970年台後半に日本で初めてもやもや病に取り入れた治療です。その後30年以上にわたり安全に行われ、長期的にも治療効果が示されている、確立された治療法です。もやもや病は一般には頻度の低い疾患ですが、京都大学では国内外から多くの患者さんを受け入れていますので、年間約40～50例のバイパス手術を行っており国内トップクラスの症例数です。

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左側の直接バイパス術のイメージです。皮膚の裏側から頭皮の血管を丁寧にはがして脳の表面につなぎます。

京都大学のもやもや病支援センターについて

もやもや病は、小さなお子さんや若い女性、働き盛りの年齢の方に多い病気であり、就学、就労や出産など、生活の様々な場面で、治療以外のサポートが必要とされることがあります。
京大病院は2016年1月より『もやもや病支援センター』を開設しました。もやもや病支援センターでは、もやもや病を持つ患者さんの専門外来（脳神経外科）のほか、学習や高次脳機能に関する相談や治療（神経心理外来）、妊娠・出産に関する対応（産婦人科）、医療費助成に関する相談窓口（医務課保険福祉掛）、遺伝子相談専門外来、てんかんや不随意運動に対する専門的治療など、患者さんの多角的な支援（“トータルサポート”）に取り組んでいます。
詳しくは大学病院のHP（http://www.kuhp.kyoto-u.ac.jp/patient/moyamoya/index.html）をご参照下さい。