聴神経鞘腫

神経鞘腫とは、神経を取り巻く鞘から発生する腫瘍です。緩徐に増大することが多いですが、その程度は患者さんによって様々です。一般的には、良性腫瘍で、全摘出できると治癒が期待できますが、発生した神経の障害が生じます。聴神経は、聴力に関わる蝸牛神経と平衡感覚に関わる前庭神経からなっており、聴神経鞘腫の発生で、聴力障害や前庭機能障害が生じます。聴神経と同じ走行で内耳道に入る顔面神経も障害を受けることが多く、顔面神経麻痺がおこります（図1、2）。
聴神経鞘腫は原発性脳腫瘍の10％程度で、比較的多い腫瘍です。緩徐増大することが多いですが、あまり増大しない時期、緩徐に増大する時期、急激に増大する時期などがあります。あまり増大しないと思って経過を診てもらっていないと大きく成長していることもありますので、注意が必要です。症状は、聴力障害で発見されることが多いです。とくに突発性難聴やめまいと呈した患者さんのMRI精査で発見されることもあります。聴力障害のほかに、前庭神経障害、顔面神経麻痺、三叉神経障害、小脳失調、脳幹症状、嚥下機能障害、眼球運動障害、水頭症などがあります。
神経鞘腫は、腫瘍が小さいと全摘できる可能性もありますし、放射線療法も有効です。腫瘍が大きいと、周辺の脳組織、脳神経、脳血管などを巻き込むため、全摘出は難しくなります。このために残存腫瘍に対して放射線療法が行うこともあります。
腫瘍が産生する高蛋白液により、髄液吸収障害が生じ、水頭症を併発することもあります。また、まれに腫瘍内出血で腫瘍が急に増大することもあります。

図1: 　聴神経鞘腫（左側）

図2: 聴神経鞘腫　手術所見

治療選択

当院での治療特徴

京大病院では、手術、放射線治療を脳神経外科、放射線治療科で作るチーム医療で実践しております。それぞれの治療法のメリット・デメリットをよく理解いただき、治療選択をされることをお勧めしています。また、病気の進展においては、治療介入しない方がよい患者さんもおられますので、腫瘍のサイズ、進展、増大傾向と症状を加味した治療選択がお勧めされます。

手術

　腫瘍のサイズ、進展、聴力障害、聴力温存に応じて手術アプローチを選択します。一般的に聴神経鞘腫に対するアプローチには、中頭蓋窩、錐体骨、後頭蓋窩の大きく3つがあります。大きな腫瘍の場合には複数のアプローチを同時に用いることもあります。聴神経鞘腫の手術では、神経モニタリングがもっとも重要です。顔面神経では、ペン型双極電極を用いた刺激顔面筋電図モニター（図3）や微小電極を用いた持続刺激顔面筋電図モニター（図4）を行っています。聴力に関係する蝸牛神経では、聴覚脳幹誘発電位brainstem auditory evoked potentials (BAEPs)モニタリングを行っています。これらのモニタリングにより、顔面神経温存、聴力温存手術に取り組んでいます。

左（図3）:　ペン型双極電極を用いた刺激顔面筋電図モニター
右（図4）:　持続刺激顔面筋電図モニター

放射線治療

腫瘍の大きさや進展に応じて定位的通常分割照射や定位的小分割照射を行っています。最先端機器のトゥルービーム（TrueBeam）、ラピッドアークを用いています。分割照射することで早期・晩期の神経障害を軽減しながら、治療効果を高めることを実践しています。形状が複雑となった腫瘍では、強度変調放射線治療（ＩＭＲＴ）を用いることもあります。